胆红素脑病病因
1、未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状况,分子量小,能通过血脑屏障(bloodbrainbarrier,BBB),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联用途脱节,即解偶联用途。因此脑细胞的能量产生遭到抑制,使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加,胆红素可能减少细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性用途,使BBB通透性增加。
2、与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复合体,分子量大,不可以通过BBB和细胞膜,但近年觉得在缺氧、感染、脱水、低血糖、酸中毒及高张输液等的影响下,BBB可暂时开放,使大分子与白蛋白联结的未结合胆红素也能进入脑组织,累及较广泛的部位。当血液中有仙阴离子增高或pH降低时,也可成为游离胆红素而透过细胞膜,进入含有丰富磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。
3、与肝细胞内的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性的,能通过肝、肾排泄、不引起胆红素脑病。
胆红素脑病的发病机制
胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要因为下列原因:
1.酶系统不成熟 肝细胞不可以有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。
2.紧急的高胆红素血症 较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸,与药物中毒等,均可使未结合胆红素增高。
3.血脑屏障功能较差 未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧原因可影响BBB栅栏用途的完整性。
4.血浆白蛋白含量较低 附着未结合胆红素的能力有限。
5.酸中毒新生儿患病易发生酸中毒,可促进BBB开放,使细胞摄取红素增加。
6.夺取白蛋白联结使胆红素游离 外耕牛性有磺胺异噁唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。
胆红素脑病临床表现
症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等原因有关。一般分四期:
1、警告期日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力衰退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸中止、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。
2、痉挛期出现抽搐、角弓反张和发热(多与抽搐同时发生)。轻者仅有眼睛凝视,重者出现肌张力增高、呼吸中止、双手紧握、双臂伸直内旋,甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。幸存者1~2天后进入恢复期。
3、恢复期先是吸吮和反应渐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。
4、后遗症期一般在生后2个月~3岁出现,核黄疸四联症:①手足徐动:常常出现无目的、不自主和不协调的动作。②眼球运动障碍:眼球向上转动障碍,出现落日眼。③听觉障碍:耳聋,对高频音失听。④牙釉质发育不好的:牙呈绿色或深褐色。除此之外,也可有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力等后遗症。
胆红素脑病预防
1.产前做好产前检查和健康教育,尽可能预防早产、难产及感染。对拟有溶血病者,做好临产筹备工作。
2.产后对新生儿尤其是早产儿不可常规用维生素K3、磺胺类、苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。黄疸测试需要看重,有经验者目测误差一般低于85.5μmol/L(5mg/dl)。新生儿医学工程专业委员会正在研究黄疸比色板,有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上,仅需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度,使基层医、护职员能及早发现新生儿黄疸和大约估计血清胆红素的含量,并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量,并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长状况。在没专用工具前也可依据黄疸遍及体表部位来粗略估计。一般面部黄得极轻约85.5μmol/L(5mg/dl)、躯干亦黄约171μmol/L(10mg/dl),四肢见黄约256.5μmol/L(15mg/dl),手、足掌见黄约高于256.5μmol,如由杏黄转成金黄则常超越342μmol/L(20mg/dl)。经皮胆红素测定仪有益于新生儿黄疸的动态察看和筛选高胆红素血症,但价格昂贵,对有经验的医务职员来讲价值不大。由于决定换血还要微量血清胆红素测定为依据。
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